本文作者：邹小玲
本文来源：广州互联网医院订阅号（weiyiguangdong）
敢于希望，才能成就伟大——现代科幻小说奠基人凡尔纳
这是我碰到闭锁最厚的小孩，骨头达到了1.5cm。当时经验告诉我这有问题，所以我多花了一个小时去探，事实证明如果我不改道、再往下钻0.5cm就钻到小脑了，小孩就没了。
听到邹宇说到这里我用手捂住嘴巴，无法想象那种生命就在毫厘之间的惊险。
奢侈的呼吸：2万分之一的灾难
你是不是像我一样，以为每一个人生下来就毫无疑问地会自然呼吸。可是，每5000～8000人中就有一个人，像你我一样降生，却不能像你我一样用鼻子呼吸。这是一种叫做“鼻孔闭锁”的先天性畸形。
鼻孔闭锁，顾名思义，是指鼻孔被膜组织或骨质封闭、导致完全不能通气的一种畸形。它有可能双边鼻孔同时存在，也有可能只在一侧鼻孔发生。按照闭锁的性质，约有 70％的闭锁隔为膜性（软组织）或混合性闭锁，30％为骨性闭锁，其中膜性闭锁或混合性闭锁的发生率约为1/8000，骨性闭锁更罕见，发生率约为1/2万。该病的具体发病原因迄今未明，可能有一定的遗传倾向。
开篇邹宇说的就是他在朋友圈发的这一例
先天性后鼻孔闭锁很隐蔽，因为你从表面上看到的鼻子是与常人无异的，需要通过CT确诊。那我们怎样发现小孩有这种罕见病呢？
因为新生儿出生后一开始是以鼻呼吸为主的，一旦后鼻孔闭锁后，尤其是双侧闭锁时新生儿表现呼吸困难、不能吮乳，可导致窒息死亡或饥饿致死。就算幸存下来的小孩，每次在闭口或吃奶时，可能因为憋气而导致呼吸困难加重，并出现紫绀，从而拒绝吃奶，张口啼哭时缓解，而且在吸奶与换气的过程中还容易发生呛奶、误吸。
由于吃不进奶，会影响到小儿的营养摄入，而且长时间张口呼吸，也会影响到其日后的颌面发育和智力发育。另外，由于通气不畅，缺乏对嗅觉神经的刺激，一些双侧后鼻孔闭锁的患儿还可出现嗅觉功能障碍。除此之外，有些后鼻孔闭锁的患儿还可合并有其他畸形，如泌尿生殖系统的畸形、先天性心脏病等。
东莞的一对小夫妻刚产下他们爱情的结晶，但马上愁云代替了喜悦。因为他们的早产宝宝（出生体重1.94kg）在出生后4天气促发绀，呼吸困难，吸气相三凹征，在当地医院辅助通气1天，但呼吸困难继续加重，企图经鼻腔插管治疗时明显受阻，确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，同时合并有肠道畸形。
再罕见的疾病，对于旁人只是一个数字，但对于遇见它的家庭，却是赤裸裸、无法回避的灾难。第一次迎接家里的新生命，就遭受这样的打击，但小夫妻并没有放弃，他们来到广东省妇幼保健院寻求耳鼻喉科邹宇医生的帮助。
勇气+智慧：出生4天后第一次正常呼吸
手术做还是不做？对邹宇来说，这是一个问题。
当时行业共识是，双侧先天性后鼻孔闭锁的患儿，由于病情紧急，随时可能威胁生命，因此最好要尽早手术。治疗方法是通过后鼻孔形成术，术后再保留半年左右的硅胶管扩张鼻道，以建立宽大的后鼻孔来缓解呼吸困难的状况。
但是——
对于6个月内的婴儿无法立即通过鼻孔做手术，因为小婴儿的鼻腔非常狭小，经鼻进路手术视野小，对手术器械、手术医生的技术、新生儿麻醉及护理等团队配合等要求都非常高，稍微有一些偏差，就可能会造成鼻中隔偏曲、鼻甲损伤，或造成附近的脑组织的损伤等。
也有一种方法——通过腭部进入鼻孔闭锁处，去除骨隔。这种方法的优点在于，手术野暴露良好，可直接看到病变部位，能将间隔彻底切除。但是缺点也很明显，孩子腭部“窗口”将难以愈合，会直接影响小孩的面部发育，导致容貌受损。所以，现在医学界基本已经弃用。
如果一个6个月以内的小孩发现鼻孔闭锁，一般主张等小孩6个月以后经鼻腔进路手术。这期间，只能依靠一个口咽通气管，吃奶的时候吃一下歇一下，平时保持用通气管通着才行，但这样一来小孩子很辛苦，而时刻保证通气管的作用也是有是风险。
出生4天全国最小
虽然作为广东省妇幼保健院耳鼻喉科的骨干医生，邹宇之前有过多例后鼻孔闭锁手术经验，但都以膜性闭锁为主，完全的骨性闭锁，这还是第一次见，而且患者才4天，这在当时是全国最小的先天性后鼻孔骨性闭锁患者。
不过，邹宇也有点跃跃欲试，就像一个登山者，看到一座从未见过的高峰，有一种想要征服它的冲动。
他静下来仔细想想，之前做膜性闭锁的经验是很充足的，医院（广东省妇幼保健院）新生儿麻醉及ICU护理团队也比较强，那就只有一个问题——手术器械！
一个出生4天、不足2kg的婴儿，它的鼻腔该有多小！有什么器械可以支持手术呢？邹宇灵光一闪，有了！
邹宇师从国内著名学者孔维佳教授，专攻耳科学，尤其擅长人工耳蜗手术。这个背景给了他灵感，人工耳蜗也是一种很精细的手术，它的器械或许有一些可以借用的！
来省妇幼第一例人工耳蜗手术家长以锦旗致谢
但邹宇也不确定：“到底设备行不行，有没有风险，我们也没有详细的评估，当时压力很大。”
正当邹宇有些犹豫的时候，小孩的父母、这对年轻的小夫妻给了他动力。他们坚决想要保住这个小孩，虽然有鼻孔闭锁和肠道畸形，但小孩其他方面都正常，而广东省妇幼外科肠道治疗已经很成熟，问题不大，所以只要解决后鼻孔闭锁的问题，孩子还是一个健康的小生命。
在小孩父母的鼓励下，邹宇决定试一试，但他也与父母达成了一致。万一通过鼻腔进路行不通，只能用PLAN B经腭进路手术，小夫妻也接受了。
经多科会诊，认真评估手术风险及患儿耐受情况后，医院外科先对小孩肠道闭锁进行了手术，接下来就看邹宇的了。
2015年5月16日全国最小/邹宇第一例后鼻孔骨性闭锁手术就这样开始了
当时他把科室所有的器械都放在旁边看哪些适用，并安排配合团队做好了各种可能性的准备。手术进行了将近3个小时，全国最小的一例后鼻孔骨性闭锁手术成功了，打破了一个记录，小孩出生4天后终于开始了他人生的第一次用鼻子呼吸。
当年4天的小孩子，现在已经2岁多了，情况很好，没有复发。
细心改进：让更多鼻孔闭锁宝宝自由呼吸
第一例的时候，我是用做耳科手术最小的电钻。我也不知道电钻长度够不够，都是试着钻。而且钻的过程中柄在钻，对皮肤还有点损伤，所以当时还敷了一段时间药。第一例之后，我们就改进、设计了专用的鼻钻，它前面的头转杆不转，这样就不会损伤鼻腔了。
第一例手术给了邹宇团队一次成功的经验，也给了他们优化器械和技术的启示。之后，邹宇开始反思哪些器械能用、哪些不用能，自己又设计了一些器械，找厂家订做，把所有的器械小型化、标准化，实事证明这些器械很好用。
邹宇改进后的部分手术器械
那以后，邹宇有意识地让病人在网上分享自己的求医经历，为了让更多的人知道这种先天性疾病是可以及早解决的，避免久拖带来的生命危险。通过这些有意识的宣传及全省的转移网，邹宇团队慢慢又做了很多例后鼻孔骨性闭锁手术，目前已经达到19例，最远的有来自青海的病例。
邹宇为青海来的病人做了手术
当时全国的医院都不做，病人不知道到哪去。去年有一个上海的病人，上海的医院说要等，他就去了北京，北京也做不了，然后又飞了重庆……后来来到我们这里，我就问他，他说是通过互联网。
那时，他们的手术技术已经很成熟了，实现了器械和运作的标准化，手术没有大量出血，术后反应也很轻。但是，邹宇真正准备把这项技术做同行推广是从今年开始的。为什么没有更早呢？
原来他们发现了一个问题——经过手术打通的后鼻孔会缩窄甚至重新闭锁吗？像很多科学发现一样，这也是源于一个意外！
邹宇碰上了一个疤痕体质的病例
小孩手术时只有1个月，术后支撑架是要放3－6个月，到第6个月的时候，也就是小孩7个月的时候，支撑架被拉断了，然后迅速长疤了，所以邹宇给小孩子做了第二次扩张手术。
这让邹宇注意到了怎么避免后期软组织狭窄的问题。他把做过的后鼻孔骨性闭锁手术都分了组，同步进行观察研究。为了尽可能地减少术后的再次闭锁率，他们在设备和技术上也作了一些改进。
目前认为2岁前是闭锁发生率最高的阶段，所以对这类手术患儿，他们仍会随访到2岁。目前为止除了这一例外，还没有发现类似再次闭锁的情况，都恢复较好。
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仁心推广
现在技术已经成熟，器械标准化了，术后护理也很简化（方便家长操作）。邹宇觉得跟同行推荐的时机到了。图为邹宇在学术会议上作分享的记录。
“我们要接受全国的病人很难，因为这种患者要时刻插着管，最好要有救护车和医务人员陪护，但我们的救护车不能跨省，若患者贸然自己来，又风险太大了。希望各地尽早开展起来，越来越多小孩可以更早地接受治疗，恢复自由呼吸，能够正常生活。”邹宇说道。
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邹宇
广东省妇幼保健院，耳鼻喉科番禺病区主任，副主任医师，医学博士。曾在武汉大学中南医院和湖北省妇幼保健院耳鼻喉工作，华中科技大学同济医学院博士毕业，师从国内著名学者孔维佳教授，专攻耳科学；2007年~2013在广州市妇女儿童医疗中心工作，主管小儿疾病的药物、手术治疗，其间曾到中山大学附属第二医院交流学习耳科手术，现调入广东省妇幼保健院工作。现任广东省医师协会耳鼻喉分会委员，广东省残联人工耳蜗国家项目评审专家，广东省医学会耳鼻喉分会青年委员，广东省医师协会睡眠分会委员。擅长领域：小儿耳鼻喉各类手术，尤其是人工耳蜗手术。出诊信息：番禺院区：周一、三、六上午；越秀院区：周二、五全天
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